Autoimmunkrankheit Lupus erythematodes greift Haut und Organe an
Lupus erythematodes gehört zu den Autoimmunkrankheiten. Er greift unter anderem die Haut an und führt zu vernarbenden Hautentzündungen auch im Gesicht - das Schmetterlingserythem.
Unser Immunsystem verteidigt uns permanent gegen Viren, Bakterien und andere Gefahren. Doch mitunter macht es auch Fehler und greift unseren eigenen Körper an. Bei Autoimmunerkrankungen attackieren Immunzellen irrtümlich auch gesundes, körpereigenes Gewebe. Es gibt Hunderte von Autoimmunerkrankungen, die sich ganz unterschiedlich präsentieren. Je nach Erkrankung können alle Gewebe und Organe des Körpers betroffen sein, deshalb können viele unterschiedliche Symptome auftreten. Bekannte Beispiele für Autoimmunkrankheiten sind Gelenkrheuma, Multiple Sklerose oder Diabetes Typ 1. Da man eine Autoimmunkrankheit nicht ursächlich behandeln kann, begleitet sie die Betroffenen ein Leben lang.
Systemischer Lupus erythematodes
Auch der Lupus erythematodes gehört zu den Autoimmunkrankheiten. Er greift unter anderem die Haut an und führt zu vernarbenden Hautentzündungen auch im Gesicht. Dieses sogenannte Schmetterlingserythem erinnerte die Menschen früher an Wolfsbisse und gab der Krankheit deshalb den Namen Lupus (lat. Wolf). Grundsätzlich kann ein Lupus erythematodes in zwei Formen auftreten: Beschränkt er sich auf die Haut, spricht man von einem kutanen Lupus erythematodes (Hautlupus, CLE). Sind verschiedene Organe betroffen, liegt ein sogenannter systemischer Lupus erythematodes (SLE) vor.
Symptome des Lupus erythematodes
Welche Symptome auftreten, hängt von der Verlaufsform der Erkrankung ab. Neben den Hautentzündungen sind fast alle Betroffenen häufig müde und weniger leistungsfähig, fühlen sich lustlos. Weitere Symptome sind oft leicht erhöhte Temperaturen, ein unerklärlicher Gewichtsverlust, Haarausfall und geschwollene Lymphknoten.
Einige Betroffene reagieren empfindlich auf Sonnenlicht und Kälte, viele neigen zu Allergien. Diese allgemeinen Symptome können in unterschiedlicher Intensität und kombiniert auftreten. Darüber hinaus greift das Immunsystem bei einem systemischen Lupus erythematodes oft den Muskeln und Gelenke sowie Organe wie das Nervensystem und die Nieren an, etwas seltener das Herz, mitunter die Augen, die Lunge, den Verdauungstrakt. Oft verläuft die Erkrankung schubförmig.
Diagnose wird oft spät gestellt
Immer noch dauert es oft sehr lange und erfordert viele Arztbesuche, bis eine Autoimmunerkrankung wie SLE endlich diagnostiziert wird. Grundsätzlich gilt, dass Betroffene immer zunächst den Arzt aufsuchen sollten, der auf das betroffene Organ spezialisiert ist. Bei mehreren betroffenen Organen ist eine Rheumatologin oder ein Rheumatologe die passende Anlaufstelle, um die erforderlichen Bluttests durchzuführen und das Mosaik der Beschwerden richtig zu deuten.
Ursachen und Risikofaktoren
Bei einem SLE sind mehrere Abläufe des Immunsystems gestört, die dazu führen, dass Antikörper gegen körpereigene Zellbestandteile, vor allem Zellkerne, gebildet werden. Sie verursachen Entzündungen, die in den betroffenen Organen zu Funktionseinbußen und Gewebeschäden führen. Trotz der unterschiedlichen Erscheinungsformen der Erkrankung lassen sich im Blut fast aller Betroffenen sogenannte antinukleäre Antikörper (ANA) finden. Als auslösende Faktoren für Krankheitsschübe gelten hormonell aktive Phasen wie Pubertät, Schwangerschaft und Wechseljahre, UV-Licht, Virusinfekte, Medikamente und Stress.
Systemischer Lupus: Einfluss des Mikrobioms
Warum der Körper bei manchen Menschen die Fähigkeit verliert, zwischen "fremd" und "eigen" zu unterscheiden, ist noch immer unklar. Eine gewisse Rolle scheinen die Bakterien im Darm zu spielen. Forscherinnen und Forscher der Universität Münster haben in Stuhlproben von Lupus-Betroffenen festgestellt, dass in ihrem Darm gehäuft bestimmte ungünstige Bakterienarten zu finden sind. In Studien haben sie diese Bakterien dem Darm keimfreier Labormäusen hinzugefügt, die daraufhin deutliche Immunreaktionen zeigten.
Die Hypothese der Forscher ist, dass die schädlichen Darmbakterien aufgrund einer Barrierestörung (Leaky Gut) die Darmschleimhaut überwinden und so Kontakt mit dem Immunsystem bekommen. Daraufhin bildet das Immunsystem Antikörper, die auch körpereigenes Gewebe angreifen, so die Vermutung.
Doch für sich allein sind die Darmbakterien noch kein hinreichender Grund für den Ausbruch einer Krankheit wie Lupus, denn normalerweise hat unser Körper exzellente Schutzmechanismen, um Autoimmunprozesse frühzeitig zu stoppen. Damit es wirklich zu einem Ausbruch einer Autoimmunerkrankung kommt, die dann auch chronisch wird, sind weitere Faktoren nötig: zum Beispiel eine familiäre Veranlagung, ungünstige Umwelteinflüsse und eine möglicherweise ernährungsbedingte Vermehrung der falschen Darmbakterien.
Therapie: Immunsuppressiva
Die Therapie bei Autoimmunerkrankungen ist ein ständiger Kampf, um das außer Kontrolle geratene Immunsystem zu drosseln. Bei Hautlupus werden die entzündlichen Hautveränderungen gezielt von außen behandelt. Hierzu kommen zum Beispiel Kortison-Salben, Arzneimittel auf Basis von Vitamin-A-Säure oder spezielle Immunsuppressiva (topische Calcineurin-Inhibitoren) zum Einsatz.
Ein SLE wird vor allem mit immunsuppressiven Medikamenten wie Kortison, Hydroxychloroquin, Azathioprin, Mycenphenolat, Methotrexat oder Belimumab behandelt. Die Krankheit ist nicht heilbar, die Symptome lassen sich aber in der Regel in Schach halten.
Neue Immuntherapie mit CAR-T-Zellen
In seltenen und schweren Fällen lässt sich systemischer Lupus erythematodes durch herkömmliche Therapien nicht unter Kontrolle bringen. Seit Kurzem kann für solche Patienten und Patientinnen im Rahmen eines individuellen Heilversuchs eine neue Behandlung zum Einsatz kommen: die sogenannte CAR-T-Zell-Therapie. Das Verfahren stammt aus der Krebstherapie.
Aus dem Blut der Erkrankten werden Immunzellen, die T-Zellen, gewonnen und im Labor gentechnisch verändert. Die Zellen werden mit einem sogenannten chimären Antigenrezeptor (CAR) versehen. Anschließend werden die CAR-T-Zellen den Erkrankten per Transfusion zurückgegeben. Die veränderten Zellen sind in der Lage, im Körper die Zellen zu erkennen und zu zerstören, die den Lupus auslösen. Die Patienten werden während dieser Behandlung isoliert und bekommen zu Beginn eine Chemotherapie.
CAR-T-Zell-Therapie: Schwere Nebenwirkungen möglich
Die CAR-T-Zell-Therapie ist riskant und kann schwere Nebenwirkungen auslösen, zum Beispiel das zytokine Ausschüttungssyndrom. Dabei handelt es sich um eine Entzündungsreaktion mit Fieber, Schüttelfrost und Blutdruckabfall, die oft auf der Intensivstation behandelt werden muss.
Im Uniklinikum Erlangen wurden bislang (Stand: August 2023) zwölf Menschen mit SLE im Rahmen eines individuellen Heilversuchs mit der CAR-T-Zell-Therapie behandelt. Bei allen sind die Symptome zurückgegangen und die Blutwerte haben sich normalisiert. Bisher wurden nur junge Patienten und Patientinnen behandelt. Eine größer angelegte Studie soll nun untersuchen, ob die Behandlungsmethode auch für ältere Erkrankte geeignet ist und ob langfristig unerwünschte Nebenwirkungen auftreten.
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