Abenteuer Diagnose: Ständig Infekte durch Antikörpermangelsyndrom CVID

Stand: 08.10.2023 11:39 Uhr

Das variable Immundefektsyndrom (CVID) ist ein angeborener Immundefekt, bei dem der Körper zu wenig Antikörper bildet. Das Immunsystem ist geschwächt. Häufiges Symptom von sogenannten Antikörpermangelsyndromen sind ständige Infekte.

Menschen mit einem intakten Immunsystem sind nach einer Infektion meist schnell wieder gesund und vor erneuter Ansteckung geschützt. Bei einem Immundefekt ist das anders. Die Betroffenen sind häufiger und länger krank, stecken sich immer wieder an - und auch Impfungen schützen nicht so, wie sie sollten, weil das Immunsystem Probleme hat, die richtigen Antikörper zu produzieren. Grundsätzlich gibt es zwei verschiedene Arten von Immundefekten:

  • Bei einem zellulären Immundefekt liegt die Ursache in einer zu geringen Zahl von Abwehrzellen.
  • Bei einem humoralen Immundefekt oder Antikörpermangelsyndrom (AMS) werden zu wenig Antikörper produziert. Unter den bekannten Immundefekten ist ein Antikörpermangel die häufigste Erkrankung. Die Ursachen und Ausprägungen sind dabei vielfältig.

Zelluläre und humorale Immundefekte können auch kombiniert vorkommen. Sie können angeboren sein oder erst im Laufe des Lebens erworben werden.

CVID: Seltener angeborener Immundefekt

Das variable Immundefektsyndrom (CVID) ist der angeborene Immundefekt, der am häufigsten zu einer symptomatischen Erkrankung führt. Trotzdem ist er selten - etwa eine von 25.000 Personen ist betroffen. Expertinnen und Experten schätzen, dass bis zu 3.200 Menschen in Deutschland an einem CVID leiden.

Der Name lässt es bereits vermuten: Die Ursachen und Auswirkungen des CVID sind variabel. In erster Linie liegt eine Störung im Bereich der B-Lymphozyten vor, jener Abwehrzellen des Immunsystems, die für die Herstellung von Antikörpern verantwortlich sind. Die Folge: Es werden zu wenig Antikörper produziert, das Abwehrsystem ist geschwächt.

Symptome des CVID: Infekte der Atemwege und des Magen-Darm-Trakts

Beschwerden können sich beim CVID schon im Kindesalter zeigen, aber auch erst bei Erwachsenen auftreten. Betroffene leiden häufig an wiederkehrenden bakteriellen Infektionen - insbesondere der Atemwege und des Magen-Darm-Trakts. Auch Infektionen mit Viren (etwa Herpes) oder Pilzen (zum Beispiel Mundsoor oder Nagelpilz) kommen vor. Außerdem ist das Risiko für die Entwicklung einer Autoimmunerkrankung erhöht, denn die Fehlsteuerung des Abwehrsystems kann sich auch gegen den eigenen Körper richten.

Diagnose des angeborenen Antikörpermangelsyndroms: Bluttests geben Aufschluss

Viele Betroffene eines angeborenen Antikörpermangelsyndroms (AMS) ahnen lange nichts von ihrer Erkrankung, obwohl sie meist schon in der Kindheit öfter krank waren als andere. Bei immer wiederkehrenden Infektionen lohnt es sich, den Antikörperspiegel durch eine Blutuntersuchung bestimmen zu lassen. Ist er zu niedrig? Dann gilt es im nächsten Schritt herauszufinden, ob der Mangel auf eine verminderte Antikörper-Bildung oder auf einen Verlust (über Stuhl und Urin) zurückzuführen ist. Eine genetische Untersuchung des Blutes kann einen angeborenen Immundefekt schließlich bestätigen.

Therapie des angeborenen AMS: Antikörperpräparate helfen

Bei einem angeborenen Antikörpermangelsyndrom ist eine Behandlung nur erforderlich, wenn Symptome auftreten. Manche Betroffene bleiben ihr Leben lang beschwerdefrei und müssen sich keiner medizinischen Behandlung unterziehen. Kommt es zu Beschwerden, ist keine ursächliche Therapie möglich. Fehlende Antikörper - auch Immunglobuline genannt - können aber von außen ersetzt werden. Dafür werden aus Blutplasmaspenden hergestellte Antikörperpräparate über die Vene (intravenös) oder unter die Haut (subkutan) zugeführt.

Die Infusionen müssen regelmäßig alle zwei bis sechs Wochen stattfinden, damit immer ausreichend Antikörper für die Infektabwehr zur Verfügung stehen. Bei subkutaner Verabreichung ist die Dosis der Immunglobuline geringer, sie muss aber wöchentlich erfolgen. Treten trotzdem bakterielle Infektionen auf, werden sie mit Antibiotika behandelt.

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