Stand: 15.08.2016 20:54 Uhr  | Archiv

Morbus Osler: Neue Therapie verfügbar

In Deutschland leiden rund 35.000 Menschen an der Erbkrankheit Morbus Osler. Die Erkrankung ist gekennzeichnet durch krankhafte Erweiterungen von Blutgefäßen. Diese sogenannten Teleangiektasien können prinzipiell überall am Körper auftreten, finden sich jedoch vor allem in der Nase, im Gesicht und den Schleimhäuten des Magen-Darm-Traktes. Da die Gefäßerweiterungen sehr verletzlich sind, kann es leicht zu Einrissen und damit zu Blutungen kommen. Häufiges, unstillbares Nasenbluten ist das typische Leitsymptom der Erkrankung.

Blutungen können mit Laser behandelt werden

Frau mit Nasenbluten © picture alliance / Arco Images GmbH
Starkes Nasenbluten kann Bluttransfusionen erforderlich machen.

Das Nasenbluten kann so starke Ausmaße annehmen, dass es zu einer ausgeprägten Blutarmut (Anämie) kommen kann, die Bluttransfusionen erforderlich macht. Vorbeugend können Nasensalben verwendet werden, im Blutungsfall kann eine Nasentamponade helfen. Die Gefäßerweiterungen können im Rahmen einer Laserbehandlung verödet werden. Eine Heilung auf Dauer ist bislang noch nicht möglich.

Auch im Magen-Darm-Trakt können die Gefäßerweiterungen Ursache für häufig wiederkehrende Blutungen sein. Zur Abklärung kann eine Magen-Darm-Spiegelung durchgeführt werden. Gefäßerweiterungen können dabei mithilfe von Laseranwendungen, Unterspritzungen oder elektrischer Verödung behandelt werden.

Leber und Herz mit betroffen

Größere Gefäßerweiterungen in anderen Organen wie Lunge, Leber und Gehirn bleiben oft lange unbemerkt und werden durch plötzliche Blutungen oder Organversagen lebensbedrohlich. Gefäßkurzschlüsse, sogenannte Shunts, in der Leber können zu einer Überlastung des Herzens führen. Betroffene bemerken zunächst in den meisten Fällen Abgeschlagenheit und mangelnde körperlicher Belastbarkeit. Als therapeutischer Ansatz steht zunächst die medikamentöse Verbesserung der Herzfunktion im Vordergrund. Im weiteren Verlauf kann in einigen Fällen eine Lebertransplantation notwendig sein.

Die ersten Anzeichen der Erkrankung zeigen sich meist in der Pubertät mit Nasenbluten. Die Diagnose wird vor allem klinisch gestellt, genetische Untersuchungen sind möglich. Es wird davon ausgegangen, dass mindestens drei mutierte Gene das Krankheitsbild verursachen können. Zwei davon sind mittlerweile bekannt.

Krebsmedikament hemmt die Gefäßsprossung

Seit dem Jahr 2008 steht mit dem Antikörper Bevacizumab ein Wirkstoff zur Behandlung des Morbus Osler zur Verfügung - dies wurde zufällig entdeckt. Das Medikament ist eigentlich zur Behandlung von Darmkrebs, Brustkrebs und einigen Lungenkrebsarten zugelassen. Seine Wirkung beruht auf der Unterdrückung von Gefäßneubildung, die für die Versorgung und das Wachstum des Tumorgewebes notwendig ist. Da nicht nur die Bildung von Tumorgefäßen, sondern auch andere Gefäßsprossungen gehemmt werden, wird das Medikament auch bei der Augenerkrankung Makuladegeneration eingesetzt.

Therapie erfolgt intravenös

Für Morbus Osler speziell ist der Wirkstoff nicht zugelassen. Die Behandlung erfolgt als sogenannter Off-Label-Use. Bevacizumab wird gut vertragen, und die eher seltenen Nebenwirkungen wie Neigung zu hohem Blutdruck und Übelkeit sind gut zu behandeln. Das Medikament wird intravenös verabreicht - in der Regel sechsmal im Abstand von zwei Wochen. Die Wirkung hält durchschnittlich etwa 9 bis 18 Monate an. Bei 70 Prozent der behandelten Patienten können die Beschwerden deutlich gelindert werden.

Interviewpartner im Beitrag

Prof. Dr. Ajay Chavan
Direktor des Instituts für Diagnostische und Interventionelle Radiologie
Klinikum Oldenburg gGmbH
Rahel-Straus-Str. 10, 26133 Oldenburg
Tel. (0441) 403 2521
Internet: www.klinikum-oldenburg.de/de/patienten/institut_fuer_radiologie
E-Mail: bueschen.kerstin@klinikum-oldenburg.de

Weitere Informationen:
Morbus Osler Selbsthilfe e. V.
Internet: www.morbus-osler.de

Dieses Thema im Programm:

Visite | 16.08.2016 | 20:15 Uhr

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