Morbus Wegener: Wenn Abwehrzellen Schaden anrichten
Morbus Wegener ist eine seltene Autoimmunerkrankung: Fehlprogrammierte Abwehrzellen greifen die Innenwände der kleinen Blutgefäße an und rufen zerstörerische Entzündungen hervor.
Unbehandelt kann Morbus Wegener (die Krankheit wird auch Granulomatose mit Polyangiitis genannt) zu einem tödlichen Multiorganversagen führen. Typisch ist ein Befall der Nasenschleimhaut. Dort bilden sich kleine Knötchen. Auch die Gelenke können bei dieser Rheumaform betroffen sein. Mit einer spezifischen Chemotherapie wird die Krankheit behandelt.
Lungen-Emphysem durch Eiweiß-Mangel
Im Zusammenhang mit Morbus Wegener kann ein Mangel an Alpha-1-Antitrypsin auftreten. Das körpereigene Eiweiß neutralisiert ein für die Lunge schädliches Enzym, die sogenannte Elastase. Ist aufgrund eines seltenen, angeborenen Gendefekts zu wenig von dem Eiweiß im Blut, wird die Elastase überaktiv. Sie beginnt, das Lungengewebe anzugreifen und zu zerstören. Die Folge: ein Lungen-Emphysem und quälende Atemnot. Um den Enzymmangel auszugleichen und ein Fortschreiten der Erkrankung aufzuhalten, müssen Betroffene lebenslang ein Medikament einnehmen.
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