Stand: 18.02.2019 15:28 Uhr

Abenteuer Diagnose: Morbus Wegener

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Unspezifische Symptome wie Schnupfen und Nasenbluten können in seltenen Fällen ein frühes Anzeichen für Morbus Wegener sein.

Morbus Wegener ist eine seltene Autoimmunerkrankung: Fehlprogrammierte Abwehrzellen greifen die Innenwände der kleinen Blutgefäße an und rufen zerstörerische Entzündungen hervor, die sich über den ganzen Körper ausdehnen.

Morbus Wegener Patient Erwin Höck.

Abenteuer Diagnose: Morbus Wegener

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Bei der seltenen Autoimmunkrankheit Morbus Wegener greift das Immunsystem die Innenwände der kleinen Blutgefäße an. Dadurch entstehen überall im Körper Entzündungen.

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Symptome und Therapie

Typisch für Morbus Wegener ist ein Befall der Nasenschleimhaut. Dort bilden sich kleine Knötchen. Auch die Gelenke können bei dieser Rheumaform betroffen sein. Mit einer spezifischen Chemotherapie wird die Krankheit behandelt. Der Wirkstoff Cyclophosphamid kann zwar heftige Nebenwirkungen verursachen, doch die Symptome lassen unter dieser Behandlung wieder nach.

Lungen-Emphysem durch Eiweiß-Mangel

Im Zusammenhang mit Morbus Wegener kann ein Mangel an Alpha-1-Antitrypsin auftreten. Das körpereigene Eiweiß neutralisiert ein für die Lunge schädliches Enzym, die sogenannte Elastase. Ist aufgrund eines seltenen, angeborenen Gendefekts zu wenig von dem Schutzeiweiß im Blut, wird die Elastase überaktiv. Sie beginnt, das Lungengewebe anzugreifen und zu zerstören. Die Folge: ein Lungen-Emphysem und quälende Atemnot. Um den Enzymmangel auszugleichen und ein Fortschreiten der Erkrankung aufzuhalten, müssen Betroffene lebenslang ein Medikament einnehmen.

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Experten zum Thema

Prof. Dr. Jürgen Schäfer, Internist, Kardiologe, Endokrinologe, Intensivmediziner, Leiter
Dr. Andreas Jerrentrup, Oberarzt der Klinik für Pulmologie, Stellvertretender Leiter
Zentrum für unerkannte und seltene Erkrankungen
Universitätsklinikum Gießen - Marburg
Standort Marburg
Baldingerstraße 1
35043 Marburg
www.ukgm.de

 

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Visite | 19.02.2019 | 20:15 Uhr

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